6.2 Epilepsikirurgi

6.2.3.1 Udredning

• Før henvisning til epilepsikirurgisk udredning vil der i de fleste tilfælde være foretaget langtids-video-EEG og/eller MR-skanning af cerebrum (MRC) på regionale universitetshospitaler eller på Epilepsihospitalet Filadelfia.
• Selve den præoperative udredning, operation og postoperative kontrol varetages i et samarbejde mellem Rigshospitalet og Epilepsihospitalet Filadelfia.
• På Aarhus Universitetshospital udføres i udvalgte tilfælde magnetoencefalografi (MEG), ligesom en del patienter fra det vestlige Danmark får udført positron emission tomography (PET) samme sted.
• Alle operative indgreb foretages på Rigshospitalet.

6.2.3.2 Multidisciplinært team

Den endelige beslutning om, hvorvidt der kan tilbydes operation, eventuelt efter forudgående målinger med intrakranielle elektroder, træffes af et multidisciplinært team fra Rigshospitalet og Epilepsihospitalet Filadelfia bestående af neurologer/børnelæge med indgående kendskab til epilepsi, neurokirurger, neurofysiologer, neuroradiolog, klinisk fysiolog, neuropsykologer og epilepsisygeplejerske.

• Det multidisciplinære epilepsikirurgiske team mødes hver 14. dag til epilepsikirurgisk konference.
• I udvalgte tilfælde drøftes alle undersøgelser med en ekstern specialist.
• Ved omfattende kirurgi med funktionelle procedurer på børn (afsnit 5.2) henvises til en særligt specialiseret enhed i udlandet.
• Det epilepsikirurgiske team er endvidere medlem af ”The European Reference Network” EpiCare, som et fagligt europæisk netværk, hvor vanskelige tilfælde kan drøftes ved telekonference med deltagelse af eksperter fra andre specialiserede epilepsicentre i Europa.

6.2.4.1 Hos alle patienter

• Beskrivelse af semiologi
  Det første symptom ved start på anfald har stor betydning for lokalisation af det epileptiske fokus og skal beskrives i detaljer. Det kan være patientens egne subjektive oplevelser (aura) og/eller de objektive symptomer, som kan observeres af andre.
• Elektroencefalografi
  Alle patienter skal have foretaget døgn-video-EEG (se kapitel 3.1.8.3) med monitorering af gentagne anfald (typisk mindst tre).
  • Anvendes til at dokumentere vanlige anfald for at understøtte en hypotese om det epileptiske fokus lokalisation, og at anfaldene udspringer fra ét sted i hjernen.
  • Anvendes til at sikre, at anfaldene er epileptiske.
  • Epileptiske anfald fremprovokeres under indlæggelse, som regel ved hel eller delvis aftrapning af antiepileptika på baggrund af individuel vurdering.
• MR-skanning
  MR-skanning er et hovedkriterium ved potentiel epilepsikirurgi og har den største prædikative værdi for anfaldskontrol.
  • Der skal foretages MR-skanning ved 3T (7T forventes tilgængelig i fremtiden) med anvendelse af min. 32-kanals hovedspole og altid uden og med intravenøs kontrast, bl.a. med henblik på visualisering af kar før kirurgi.
  • MR-skanningen skal inkludere 3D Flair og T1W-sekvenser samt T2W med høj opløsning, vinkelret på hippocampus længdeakse og langs hippocampus længdeakse med voksenstørrelse på f.eks. 0,5 x 0,4 x 3 mm dækkende hele hjernen.
  • Endvidere susceptibilitetsvægtede sekvenser og diffusionsvægtede sekvenser.
  • Supplerende sekvenser som f.eks. T1IR, T2W dark fluid, T2W Space og MR-arteriografi afhænger af de patologisk fund og kan være skannerafhængige. Sekvenser bør forsøges gentaget ved artefakter (støj) på grund af patienturo.
  • Optimal billedtolkning afhænger af ekspertise og erfaring med detektering af epileptogene læsioner. Kendskab til semiologi, EEG og, hvis tilgængeligt, FDG-PET og SPECT-fund er betydningsfuldt for den endelige billedtolkning.
  • Tidligere MR-skanninger bør fremskaffes med henblik på at følge udviklingen af patologiske forandringer og eventuel revurdering.
  • Se også MR-skanning ved udredning af patient med medicinsk behandlingsresistent epilepsi, se kapitel 6.1.
• Neuropsykologisk undersøgelse
  Anvendes hos alle patienter, der indstilles til operation, og foretages både før og efter operation.
  • Patientens funktionsniveau vurderes ved testning af alle kognitive domæner.
  • Kan bidrage til at vurdere risiko for post-operativ kognitiv reduktion og afstemning af patientens forventninger til operation. Nogle patienter (og pårørende) kan f.eks. have urealistiske forventninger til, at alle kognitive vanskeligheder forsvinder efter en operation.
  • Kan bidrage til lateralisering og tidvist også til lokalisering af epilepsifokus.
  • Anvendes postoperativt efter to år med henblik på vurdering af eventuelle ændringer i det kognitive funktionsniveau. Ved sammenligning af præ- og postoperative testscores vurderes det, hvorvidt operationen har bevirket ændringer i det kognitive niveau og funktionsområder.
• Psykiatrisk undersøgelse
  Anvendes hos alle patienter, der indstilles til operation. Foretages for at få kortlagt og behandlet eventuelle psykiatriske lidelser forud for operation samt at vurdere sårbarhed for udvikling af psykiatriske symptomer efter operation.
  • Herved kan profylaktiske tiltag iværksættes, og det vurderes, om der er behov for postoperativ psykiatrisk opfølgning.
  • Psykisk sygdom kan i nogle tilfælde være en kontraindikation for operation.

6.2.4.2 Hos udvalgte patienter

• Positron emissions tomografi (FDG-PET)
  Anvendes til at påvise områder i hjernen med abnormt nedsat metabolisme som følge af dysfunktion i de funktionelle netværk i eller omkring det epileptiske fokus.
• Single photon emission computed tomography (SPECT)
  Anvendes til at påvise områder med øget cerebral blodgennemstrømning under et epileptisk anfald. Der foretages to skanninger, dels under anfald, dels uden for anfald. Subtraktion af de to skanninger, statistisk bearbejdning og fusion med MRC, benævnes SISCOM.
• Magnetoencefalografi (MEG)
  Hos patienter uden interiktale epileptiforme forandringer på EEG kan MEG anvendes, idet ca. 15 % af disse forandringer kun kan måles ved denne metode.
• Kildelokalisering
  Anvendes til at lokalisere et epileptisk fokus og kan udføres ved hjælp af EEG eller ved MEG. EEG kan eventuelt udføres med højt elektrodeantal, op til 256 (high-density EEG, HD-EEG).
  • Kildelokalisering er en computeranalyse, der giver en grafisk fremstilling af, hvor i hjernen de elektriske signaler kan være udløst. Anvendes primært i forbindelse med planlægning af intrakraniel registrering, herunder oftest SEEG (se nedenfor).
• Stereo-EEG (SEEG)
  Er en intracerebral EEG-undersøgelse, som anvendes til lokalisation af det epileptiske fokus.
  • Ved SEEG indføres dybdeelektroder i hjernen stereotaktisk gennem borehuller i kraniet og herefter registreres anfald ved døgn-video-EEG.
  • Placeringen af dybdeelektroderne tager udgangspunkt i en hypotese for det anatomiske udgangspunkt for det epileptiske anfald.
  • Dybdeelektroderne kan stimuleres elektrisk for om muligt at udløse kendt aura og dermed styrke en given hypotese for lokalisation af det epileptiske fokus.
  • Desuden kan man ved denne ”mapping” få oplysninger om, hvorvidt der hører specifikke funktioner (motorisk, sensorisk, sprog osv.) til det stimulerede område.
• fMRI
  Anvendes ved usikkerhed om lateralisering og lokalisering af vigtige motoriske og kognitive funktioner, især sprog, hos den enkelte patient.

Fig: Forløbet af det danske epilepsikirurgiprogram fra vurdering af hovedkriterier (semiologi, video-EEG og strukturel MR-skanning) til inkludering af yderligere modaliteter som PET, SPECT, MEG og HD-EEG, hvorpå intrakranial EEG-monitorering med dybdeelektroder (SEEG) eventuelt planlægges.

6.2.5.1 Resektiv kirurgi

Herved forstås fjernelse af det formodede epileptiske fokus bestemt på baggrund af det samlede undersøgelsesprogram ved den epilepsikirurgiske udredning.

• Læsionelle fokale resektioner (f.eks. påvist ved MRC)
  • Ved MRC-påvist patologi, som ved andre undersøgelser er sandsynliggjort at være det epileptiske fokus, foretages resektion af læsionen med en passende margin.
  • Ved mesial temporallapsepilepsi anvendes som standard anteromesial temporallapsresektion (a.m. Spencer) omfattende den neocortiale temporalpol, den forreste del af hippocampus samt amygdala og gyrus papahippocampale.
  • Ved epileptisk fokus lateralt i temporallappen og uden for temporallappen, foretages primært resektion af læsionen (tumor, kortical dysplasi, cavernøs angiom m.m.)
• Ikke-læsionelle fokale resektioner
  • Resektionsområdet vil som regel være kortlagt ved hjælp af SEEG-elektroder.
  • Hvis resektionsområdet omfatter elokvent kortex, suppleres oftest med præoperativ mapping på dybdeelektroder eller som vågen operation med peroperativ mapping.
  • Multilobære resektioner foretages i sjældne tilfælde ved meget svært invaliderende epilepsi.
• Andre kirurgiske procedurer
  Som alternativ til resektiv kirurgi kan anvendes destruktion af det epileptiske fokus ved at opvarme vævet ved indførelse af et kateter gennem et borehul i kraniet. Dette foretages aktuelt på Rigshospitalet under SEEG (termokoagulation) eller som en selvstændig procedure med anvendelse af laserteknologi under samtidig MRI, hvorved omfanget af vævsdestruktionen kan kontrolleres meget præcist.

6.2.5.2 Funktionelle procedurer, som foretages på børn med særlige former for meget svær epilepsi

• Callosotomi
  Herved overskæres den forreste del af corpus callosum, hvorved udbredelsen af anfaldsaktiviteten mindskes.
  Anvendes overvejende ved invaliderende atoniske anfald se kapitel 4.1.
  Operationen kan foretages i Danmark og i visse tilfælde i et udenlandsk, specialiseret center.
• Hemisfærotomi
  Herved overskæres ledningsbaner fra cortex i den ene hemisfære til basalganglier, hjernestamme og modsatte hemisfære. Anvendes ved omfattende patologi i én hemisfære (f.eks. ved Rasmussens encephalitis, se kapitel 4.1, hemimegaloencefali og lignende). Operationen foretages aktuelt ikke i Danmark og patienterne henvises til et udenlandsk, specialiseret center.

6.2.6.1 Resektiv kirurgi

• Ved mesial temporallapsepilepsi er sandsynligheden for anfaldskontrol et år efter operation mellem 53-84 %.
• Ved operation andre steder i hjernen er sandsynligheden for anfaldskontrol et år efter operation mellem 36-76 %.
• Patienter, der ikke opnår anfaldskontrol, vil i mange tilfælde (15-30 %) kunne forvente reduceret anfaldshyppighed/anfald uden bevidsthedspåvirkning.
• Ca. 10 % af patienter har ikke gavn af operationen.
• Kun få procent får forværring af anfaldshyppighed/anfaldstype.

6.2.6.2 Funktionelle procedurer

• Efter hemisfærotomi er sandsynligheden for anfaldskontrol 43-79 %.

6.2.7.1 Operationskomplikationer er relativt sjældne

• Mortaliteten ved epilepsikirurgi er < 0,1 %.
• Permanente neurologiske deficits ses hos 1-2 %.
• Synsfeltstab ses ved operation i mesiale temporallap hos 76 % typisk i form af kvadrantanopsi i modsatte øvre kvadrant. Større synsfeltsudfald forekommer og kan begrænse muligheden for at køre bil.

6.2.7.2 Psykisk

• Der ses ofte en bedring af psykiatriske problemer efter epilepsikirurgi, især hos patienter, der er blevet anfaldsfri. Nytilkomne postoperative problemer forekommer dog hos op til 18 %, hvor størstedelen drejer sig om tilpasningsreaktioner frem for sværere psykiske lidelser. Psykiatrisk forhistorie har i flere studier vist en negativ sammenhæng med chancen for at opnå fuld anfaldskontrol efter kirurgi.

6.2.7.3 Kognitivt

• Ved temporallapsoperationer i den sprogdominante hemisfære, oftest venstre, er risikoen for en vis kognitiv forværring betydelig i form af forringet sproglig hukommelse og forringet benævnelse.
• Ved operation i den non-dominante (ofte højre) temporallap er risikoen noget lavere.
• Atypisk sproglateralisering belyst ved fMRI nedsætter formentlig risikoen for sproglige problemer efter operation.
• Hvis patienten ikke i forvejen har kognitive deficits, og der ikke findes strukturelle læsioner på MRC i området, der fjernes, er risikoen for tab endnu højere end ovennævnte.

6.2.7.4 Særligt hos børn

Hos børn kan der ses markant bedring i udviklingen og i nogle tilfælde genvinding af tabte færdigheder.