ong dansk

7.1 Udredning af status epilepticus

7.1.1. Definitioner

  • Status epilepticus (SE):
    En tilstand med epileptiske anfald af abnorm lang varighed (t1), som efter et tidsrum (t2) medfører risiko for permanent cerebral skade.
  • Konvulsivt SE (KSE):
    Langvarigt bilateralt (generaliseret) tonisk-klonisk anfald > 5 min. eller gentagne bilaterale (generaliserede) tonisk-kloniske anfald, hvor patienten ikke genvinder fuld bevidsthed imellem anfaldene.
  • Non-konvulsivt SE (NKSE):
    En heterogen gruppe af tilstande med længerevarende epileptiske anfald (>10 min) med bevidsthedspåvirkning uden prominente motoriske symptomer. Diagnosen dokumenteres med EEG.
  • Andre former for SE:
    Andre former for SE (der ikke er omfattet af KSE eller NKSE) f.eks. myoklon SE eller fokal motorisk SE uden bevidsthedspåvirkning (epilepsia partialis continua).
  • Refraktær SE (RSE):
    SE, som fortsætter trods brug af benzodiazepin og et i.v. antiepileptikum.
  • Superrefraktær SE (SRSE):
    SE, som forsætter/recidiverer mindst 24 timer, efter generel anæstesi er påbegyndt.
  • Ophobede anfald/seizure clusters
    Tre eller flere anfald inden for et døgn, som ikke opfylder kriterierne for SE, dvs. hvor patienten genvinder bevidstheden imellem anfald.

7.1.2. Klassifikation af status epilepticus

Status epilepticus klassificeres efter fire akser

  • Semiologi
  • Ætiologi
  • EEG
  • Alder

Bemærk dog, at semiologi og EEG kan ændres med tiden, og derfor er klassifikationen dynamisk. F.eks. kan SE starte som fokal-motorisk SE, udvikle sig til KSE og siden hen til NKSE med koma.

7.1.2.1 Semiologi

Skal altid beskrive både

  • Tilstedeværelse/fravær af prominente, motoriske symptomer
  • Grad af bevidsthedspåvirkning


Simplificeret inddeling af SE (uddrag reference 1), hvor også den fulde klassifikation kan findes.

7.1.2.2 Ætiologi

  • Ved kendt årsag (symptomatisk) klassificeres SE, afhængig af om årsagen er
    • Akut (f.eks. stroke, encephalitis)
    • ”Remote” (f.eks. posttraumatisk, postinfektiøst)
    • Progressiv (f.eks. ved tumor cerebri, demens, progressiv myoklon epilepsi)
    • SE ved elektrokliniske syndromer (f.eks. Dravet syndrom, Lennox-Gastaut syndrom)
  • Ukendt ætiologi

7.1.2.3 Elektroencefalografi (EEG)

EEG ved SE beskrives i henhold til international terminologi.

  • EEG er oftest ikke af værdi ved KSE på grund af muskelartefakter.
  • EEG er helt afgørende ved diagnosticering af NKSE. EEG-kriterier for NKSE er oftest de såkaldte Salzburg-kriterier.

7.1.2.4 Alder

Inddeling af SE efter aldersgruppe indgår også i klassifikationen.
Uddybning kan ses i Reference (1)1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO, Scheffer IE, Shinnar S, et al. A definitionandclassification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of StatusEpilepticus. Epilepsia. 2015;56(10):1515-23..
Referencer (1,2,3,4,5)1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO, Scheffer IE, Shinnar S, et al. A definitionandclassification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of StatusEpilepticus. Epilepsia. 2015;56(10):1515-23.2. Leitinger M, Trinka E, Gardella E, Kalss G, Beniczky S. Salzburg criteria: can we extendvalidation to criticalcare? - Authors' reply. Lancet Neurol. 2017;16(1):25-6.3. Leitinger M, Trinka E, Gardella E, Rohracher A, Kalss G, Qerama E, et al.Diagnosticaccuracy of the Salzburg EEG criteria for non-convulsive status epilepticus: a retrospective study.Lancet Neurol. 2016;15(10):1054-62.4. Hirsch LJ, LaRoche SM, Gaspard N, Gerard E, Svoronos A, Herman ST, et al. AmericanClinical Neurophysiology Society's Standardized Critical Care EEG Terminology: 2012 version. J ClinNeurophysiol. 2013;30(1):1-27.5. Hirsch LJ, Fong MWK, Leitinger M, LaRoche SM, Beniczky S, Abend NS, et al.American Clinical Neurophysiology Society's Standardized Critical Care EEG Terminology: 2021Version. J Clin Neurophysiol. 2021;38(1):1-29.

7.1.3. Forekomst af status epilepticus

  • Hos voksne er incidensen for førstegangs non-anoksisk SE 10-20/100.000/år.
  • Hos børn er incidensen lidt højere.
  • Den alderskorrigerede hyppighed for SE i alle aldersgrupper og ætiologier angives med 29,3 tilfælde af SE per 100.000 indbyggere/år.
  • Omkring halvdelen af patienterne har NKSE.
  • En tredjedel af patienter med SE udvikler RSE.
  • Omkring 10 % udvikler SRSE.
Referencer (6,7,8,9,10,11)6. Damian MS, Ben-Shlomo Y, Howard R, Harrison DA. Admission patterns and survivalfrom status epilepticus in critical care in the UK: an analysis of the Intensive Care National Auditand Research Centre Case Mix Programme database. Eur J Neurol. 2020;27(3):557-64.7. Betjemann JP, Josephson SA, Lowenstein DH, Burke JF. Trends in Status Epilepticus-Related Hospitalizations and Mortality: Redefined in US Practice Over Time. JAMA Neurol.2015;72(6):650-5.8. Leitinger M, Trinka E, Giovannini G, Zimmermann G, Florea C, Rohracher A, et al.Epidemiology of status epilepticus in adults: A population-based study on incidence, causes, andoutcomes.Epilepsia. 2019;60(1):53-62.9. Rodin E, Krogstad MH, Aukland P, Lando M, Moller HS, Gesche J, et al.High long-termmortality after incident status epilepticus in adults: Results from a population-based study.Epilepsia. 2019;60(1):33-41.10. Chin RF, Neville BG, Scott RC. A systematic review of the epidemiology of statusepilepticus. Eur J Neurol. 2004;11(12):800-10.11. Chin RF, Neville BG, Scott RC. A systematic review of the epidemiology of statusepilepticus. Eur J Neurol. 2004;11(12):800-10.

7.1.4. Hyppigste årsager til status epilepticus

  • Mere end halvdelen af tilfælde af SE opstår hos patienter, der ikke i forvejen har epilepsi, og hvor årsagerne er forskellige former for strukturelle eller metaboliske hjernepåvirkninger.
  • Hos patienter med epilepsi er hyppigste årsag behandlingssvigt (non-kompliance) på grund af manglende medicinindtagelse eller ændringer i antiepileptikum i forbindelse med medicinskift.

Referencer (8,9,10,11,12)8. Leitinger M, Trinka E, Giovannini G, Zimmermann G, Florea C, Rohracher A, et al.Epidemiology of status epilepticus in adults: A population-based study on incidence, causes, andoutcomes.Epilepsia. 2019;60(1):53-62.9. Rodin E, Krogstad MH, Aukland P, Lando M, Moller HS, Gesche J, et al.High long-termmortality after incident status epilepticus in adults: Results from a population-based study.Epilepsia. 2019;60(1):33-41.10. Chin RF, Neville BG, Scott RC. A systematic review of the epidemiology of statusepilepticus. Eur J Neurol. 2004;11(12):800-10.11. Chin RF, Neville BG, Scott RC. A systematic review of the epidemiology of statusepilepticus. Eur J Neurol. 2004;11(12):800-10.12. GurcharranK, Grinspan ZM. The burden of pediatric status epilepticus: Epidemiology,morbidity, mortality, and costs. Seizure. 2019;68:3-8.

7.1.5. Akut udredning ved status epilepticus

Det er afgørende, at tilgrundliggende årsag til SE eftersøges og om muligt behandles. Parallelt med udredningen sikres vitale funktioner, og der gives akut anfaldsbehandling ved KSE.

7.1.5.1 Alle patienter

  • BS på fingerblod (kapillær), monitorering af vitale værdier og blodgasanalyse.
  • Hvis grundlæggende ætiologi ikke er kendt, foretages CT-cerebrum uden kontrast, så snart det er muligt med henblik på påvisning af strukturel læsion som årsag til status epilepticus (især ved abnorm neurologisk undersøgelse, fokal start af anfald eller disponerende anamnese).
  • Blodprøver: BS, fuldt celletal, ioniseret Ca++, magnesium, kalium, natrium, nyre-levertal, myoglobin, CK, samt plasmakoncentration af antiepileptika hos patienter med kendt epilepsi.
  • EEG: Hvis konvulsivt anfald er remitteret, men patienten ikke er vågen og orienteret inden for en time efter remission, anbefales EEG for at udelukke NKSE [3].
  • EEG: Ved uafklaret bevidsthedspåvirkning, hvor der klinisk er mistanke om NKSE.

7.1.5.2 Overvejelser afhængigt af den kliniske situation

  • Infektionsprøver og lumbalpunktur (ved mistanke om neuroinfektion inkl. autoimmun encephalitis).
  • Toksikologisk blod eller urin-screening (ved mistanke om forgiftning af f.eks. TCA, alkohol, opioider, barbiturater).
  • MR-skanning af cerebrum, så snart det er muligt, såfremt ætiologi ikke er afklaret.
Referencer (7,13,14)7. Betjemann JP, Josephson SA, Lowenstein DH, Burke JF. Trends in Status Epilepticus-Related Hospitalizations and Mortality: Redefined in US Practice Over Time. JAMA Neurol.2015;72(6):650-5.13. Huff JS, Melnick ER, Tomaszewski CA, Thiessen ME, Jagoda AS, Fesmire FM, et al.Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of adult patients presenting to theemergency department with seizures.Ann Emerg Med. 2014;63(4):437-47 e15.14. Harden CL, Huff JS, Schwartz TH, Dubinsky RM, Zimmerman RD, Weinstein S, et al.Reassessment: neuroimaging in theemergency patient presenting with seizure (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of theAmerican Academy of Neurology. Neurology. 2007;69(18):1772-80.

7.1.6. Monitorering af status epilepticus

Under SE er hjernen og kroppen i en ekstrem overbelastet tilstand, hvor fysiologiske processer i stigende grad foregår i et patologisk iskæmisk/anaerobt miljø med risiko for kollaps af kompensatoriske autoregulatoriske mekanismer.

Excessiv frigivelse af eksitatoriske neurotransmittorer under langvarig SE er neurotoxisk og giver risiko for varig cerebral skade. SE kræver derfor tæt observation og hurtigst muligt symptomatisk behandling, herunder generel anæstesi og assisteret ventilation ved refraktær SE. Under sedation kan det ikke længere klinisk vurderes, om patienten er i SE, og den cerebrale tilstand må vurderes ved hjælp af EEG.

7.1.6.1 Kardio-respiratorisk monitorering

Er nødvendig under alle former for SE på grund af risiko for kredsløbs- og respiratorisk svigt.

7.1.6.2 EEG-monitorering

Ved SE med prominente motoriske fænomener kan det som regel klinisk konstateres, om en igangværende behandling er tilstrækkelig, medmindre patienten er sederet.

Fortsat bevidsthedssvækkelse, efter KSE er ophørt, kan hos den usederede patient skyldes:

  • NKSE
  • Følger efter status/postiktal tilstand
  • Bivirkninger af den medicinske behandling
  • Den tilgrundliggende årsag

Ved brug af kontinuert EEG (cEEG) kan påvises, at ca. 1/3 af patienter med SE fortsætter med at have vedvarende eller intermitterende anfaldsaktivitet i EEG efter klinisk anfaldsophør. Den prognostiske betydning af intermitterende anfaldsaktivitet er dog usikker.

Hvis en patient med KSE efter intensivering af antiepileptika fortsat ikke vågner op trods ophørte konvulsioner, er den eneste mulighed for at konstatere, om behandlingen har effekt, at foretage yderligere EEG-optagelser. Dette gælder også for de fleste af de patienter, der fra starten har fået konstateret NKSE.

Ved RSE og SRSE kræves EEG-monitorering med henblik på terapistyring i form af

  • gentagne/daglige EEG-optagelser (typisk af 20-30 minutters varighed, men gerne længere)
    eller
  • kontinuert EEG (cEEG) i det omfang, det er til rådighed.

I begge tilfælde kan man konstatere, om der fortsat er anfaldsaktivitet i registreringsperioden og justere behandlingen derefter.

  • Værdi og fordele ved cEEG
    • Der kan med større sikkerhed påvises intermitterende anfaldsaktivitet.
    • Der kan tidligere konstateres aftagende effekt af en loading-dosis af antiepileptika.
    • Det kan kontinuerligt sikres, at forskellige ikke-epileptiske motoriske fænomener (sitren, enkelte ryk og forskellige arytmiske bevægelser) fortolkes korrekt, så man undgår overbehandling, f.eks. ved gentagne bolus-injektioner af sedativa.
    • Ved sedation, hvor de kliniske fund er mindre tydelige, er EEG endnu vigtigere for at se, om man har fået brudt status epilepticus, og om man har opnået en ønsket dybde af sedation, f.eks. i form af burst-suppression. Også her giver cEEG en bedre mulighed end et kortere EEG.
  • Begrænsninger ved cEEG
    • Der findes ikke evidens for, at cEEG frem for daglige, kortere optagelser bedrer patientens chance for overlevelse. Der er endnu ikke afklaret, om cEEG forbedrer neurologisk outcome.
    • cEEG hjælper med til at fastholde opmærksomheden på, at få status under kontrol, men rummer også en risiko for overbehandling.
    • Det er vigtigt, at cEEG ikke tager fokus fra at afdække og behandle en underliggende årsag.
  • Monitorering efter status epilepticus
    • Når status synes at være brudt, er det vigtigt fortsat at monitorere og eventuelt gentage EEG inden for de næste 24 timer.
    • Hvis patienten fortsat ikke vågner op, og der ikke er anden åbenlys årsag til dette, er det altid en mulighed, at status har recidiveret.
Referencer (15,16,17,18,19,20)15. Claassen J, Taccone FS, Horn P, Holtkamp M, Stocchetti N, Oddo M, et al.Recommendations on the use of EEG monitoring in critically ill patients: consensus statement fromthe neurointensive care section of the ESICM. Intensive Care Med. 2013;39(8):1337-51.16. Herman ST, Abend NS, Bleck TP, Chapman KE, Drislane FW, Emerson RG, et al.Consensus statement on continuous EEG in critically ill adults and children, part I: indications. JClin Neurophysiol.2015;32(2):87-95.17. Herman ST, Abend NS, Bleck TP, Chapman KE, Drislane FW, Emerson RG, et al.Consensus statement on continuous EEG in critically ill adults and children, part II: personnel,technical specifications, and clinical practice. J Clin Neurophysiol. 2015;32(2):96-108.18. Claassen J, Mayer SA, Kowalski RG, Emerson RG, Hirsch LJ. Detection ofelectrographic seizures with continuous EEG monitoring in critically ill patients. Neurology.2004;62(10):1743-8.19. Rossetti AO, Schindler K, Sutter R, Ruegg S, Zubler F, Novy J, et al. Continuous vsRoutine Electroencephalogram in Critically Ill Adults With Altered Consciousness and No RecentSeizure: A Multicenter Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2020;77(10):1225-32.20. Rossetti AO, Lowenstein DH. Management of refractory status epilepticus in adults:still more questions than answers. Lancet Neurol. 2011;10(10):922-30.


7.1.7. Prognose ved status epilepticus

7.1.7.1 Prognose hos voksne

Mortaliteten ved SE er høj både på kort og på lang sigt. To år efter SE er ca. 50 % døde.

  • Den underliggende ætiologi er afgørende for prognosen på kort sigt. F.eks. er det kun de færreste patienter med EEGrafisk verificeret SE efter anoksisk hjerneskade, der overlever den akutte fase. Også ved patienter med maligne sygdomme, f.eks. glioblastom og hjernemetastaser, er prognosen alene på grund af grundsygdommen dyster.
  • Patienter med kendt epilepsi, og anfald fremprovokeret af dårlig kompliance, har til gengæld gode chancer til at komme sig helt.
  • Patienterne med idiopatisk/genetisk generaliseret epilepsi og SE får kun undtagelsesvis blivende mén.
  • Patienter uden underliggende akut hjernesygdom får i ca. 1/3 tilfælde nye neurologiske udfald efterfølgende, som kan være forbigående (f.eks. Todds parese) eller varige. Dette er uafhængigt af ætiologien.
  • Yderlige afgørende prognostiske faktorer er
    • varighed af SE
    • anfaldstypen
    • alderen
    • komorbiditet
    • bevidsthedsniveauet, når diagnosen stilles.
Referencer (8,9,11,21)8. Leitinger M, Trinka E, Giovannini G, Zimmermann G, Florea C, Rohracher A, et al.Epidemiology of status epilepticus in adults: A population-based study on incidence, causes, andoutcomes.Epilepsia. 2019;60(1):53-62.9. Rodin E, Krogstad MH, Aukland P, Lando M, Moller HS, Gesche J, et al.High long-termmortality after incident status epilepticus in adults: Results from a population-based study.Epilepsia. 2019;60(1):33-41.11. Chin RF, Neville BG, Scott RC. A systematic review of the epidemiology of statusepilepticus. Eur J Neurol. 2004;11(12):800-10.21. Rossetti AO, Hurwitz S, Logroscino G, Bromfield EB. Prognosis of status epilepticus:role of aetiology, age, and consciousness impairment at presentation. J Neurol NeurosurgPsychiatry. 2006;77(5):611-5.

7.1.7.2 Særligt for børn

Prognosen ved KSE hos børn adskiller sig fra prognosen hos voksne, idet mortaliteten i børnepopulationen er væsentligt lavere.

  • Korttidsmortaliteten ved KSE hos børn ligger i intervallet 3-5 %. Efter en gennemsnitlig opfølgningstid på ca. 9 år var 90 % i live i en kohorte på 223 børn fra den nordlige del af London. I løbet af opfølgningstiden udviklede 25 % epilepsi. Hos hovedparten skete dette inden for 18 måneder efter SE.
  • Risikoen for at udvikle epilepsi er lavere ved akut symptomatisk SE og ved febril SE (14 % for sidstnævnte).
  • Langtidsmorbiditeten er betydelig ved symptomatisk SE og ved børn med kendt neurologisk sygdom før SE, mens prognosen er god blandt børn, der er neurologisk raske før SE.
  • Færre end 9 % af de børn, der ved follow-up havde et motorisk handicap eller en mental retardering, udviklede handicap efter SE.
  • Risikoen for temporallapssklerose er lav (3 %) og formentlig ikke væsentligt større hos børn med febril SE sammenlignet med afebril SE.
  • Det er usikkert, hvilken betydning barnets alder og varigheden af anfald har for prognosen. De refererede data dækker, ud fra en tidligere anvendt definition af status epilepticus, alene børn med anfaldsvarighed på mere end 30 minutter.
  • Data tyder på, at gentagne tilfælde af SE kan være forbundet med alvorligere prognoser, hvilket understreger vigtigheden af hurtig og effektiv behandling af KSE.
Referencer (22,23,24)22. Pujar S, Scott RC.Long-term outcomes after childhood convulsive status epilepticus.Curr Opin Pediatr. 2019;31(6):763-8.23. Pujar SS, Martinos MM, Cortina-Borja M, Chong WKK, De Haan M, Gillberg C, et al.Long-term prognosis after childhood convulsive status epilepticus: aprospective cohort study.Lancet Child Adolesc Health. 2018;2(2):103-11.
24. Chin RF, Neville BG, Peckham C, Bedford H, Wade A, Scott RC, et al. Incidence, cause,and short-term outcome of convulsive status epilepticus in childhood: prospective population-based study.Lancet.2006;368(9531):222-9.

7.1.8. Visitation af patienter med status epilepticus

7.1.9. Ikke-lægefagligt resume: Udredning af status epilepticus

Hvad betyder status epilepticus?
Langt de fleste epileptiske anfald stopper af sig selv. Hvis et anfald i sjældne tilfælde ikke ophører i løbet af få minutter, eller hvis det ene anfald afløser det andet, uden at man er kommet til sig selv, kalder man det status epilepticus, og det forkortes tit til ”SE”.

Der findes forskellige typer af status epilepticus, afhængig af hvilke dele af hjernen, der er involveret i anfaldene. Status epilepticus er relativt sjældent, men skal behandles hurtigst muligt, da langvarige anfald giver risiko for skader i hjernen og kan udvikle sig til en livstruende situation.

Hvad skyldes status epilepticus?
De fleste, der får status epilepticus, er personer som IKKE i forvejen har epilepsi, men som får anfald på grund af en akut skade i hjernen. Det kan være hjerneblødning, hjernebetændelse eller lignende.

Hos personer, der i forvejen har epilepsi, er den hyppigste årsag til status epilepticus, at man har glemt at tage sin medicin, eller at medicinen er taget forkert. I visse tilfælde kan status epilepticus også opstå som konsekvens af en infektion, f.eks. lungebetændelse eller grundet stress eller søvnmangel, som kan forværre anfaldene.

Hvordan finder man ud af, om der er tale om status epilepticus?
Som regel er det åbenlyst, når der er status epilepticus, idet man kan se, at kramperne varer ved og ved. Hvis der er tvivl, f.eks. hvis der er tale om anfald uden synlige kramper, kan det afklares ved hjælp af EEG-undersøgelse, se kapitel 7.1.6.2.

Hvordan behandles status epilepticus?
Under behandlingen af status epilepticus kan det være nødvendigt at blive bedøvet og lagt i respirator, hvor der kan gives forskellige typer medicin i en blodåre for at få anfaldene til at stoppe. Når man er under bedøvelse, kan kramperne ikke længere ses med det blotte øje, men der kan stadig være epileptisk aktivitet i hjernen, og det kan derfor være nødvendigt at foretage EEG-undersøgelse vedvarende eller dagligt, og til man har fået anfaldene under kontrol. Respiratorbehandlingen kan være nødvendig, ind til status epilepticus er ophørt.

Kan status epilepticus anfald være farlige?
Langvarig status epilepticus kan medføre risiko for hjerneskade og udvikle sig til en livstruende tilstand.

Hvad kan pårørende/hjælpere gøre ved længerevarende anfald uden for hospitalet?
Under status epilepticus er både hjerne og krop enormt overbelastet. Det er derfor vigtigt, at der reageres ved anfald, der varer længere end 3-5 minutter for at forbygge, at der udvikles status epilepticus. Ved anfald der varer længere end 3-5 minutter gøres dette ved at give lægeordineret anfaldsbrydende medicin (f.eks. Stesolid®, Buccolam®, Rivotril®). Hvis der ikke kan gives anfaldsbrydende medicin f.eks fordi det ikke er lægeordineret eller hvis anfaldet ikke stopper indenfor de næste 5-10 minutter, skal der ringes 112.

Du kan læse mere under kapitel 7.2.

 

Til toppen
test data Here!